オカルト黄斑ジストロフィについて

オカルト黄斑ジストロフィとは

オカルト黄斑ジストロフィは、黄斑のジストロフィの中で眼底写真、蛍光眼底造影検査、自発蛍光の全てで明らかな異常所見の無いものを言います。

オカルト黄斑ジストロフィの症状

典型的な症状としては両眼の視力がゆっくり低下しますが周辺部視野は良好で、矯正視力も最終的に0.1以下となることは稀です。
発症時期は10〜60歳くらいと幅があります。

オカルト黄斑ジストロフィの分類

オカルト黄斑ジストロフィにはいくつもの種類があり、病名がややこしいです。

遺伝性のものと非遺伝性のものがあり、非遺伝性のものはオカルト黄斑症と呼ばれ、遺伝性のものだけがオカルト黄斑ジストロフィと呼ばれます。
そして遺伝性の中でもRP1L1変異があれば三宅病と呼ばれます。

オカルト黄斑ジストロフィの検査所見

眼底所見

前述の通り眼底写真や蛍光眼底造影では異常は認めません。

OCT所見

OCTでEZの不明瞭化を来すことがあります。
これは三宅病で典型的でオカルト黄斑症ではあまりみられません。

OCT画像(外部サイト)

ERG所見

この疾患では黄斑部のみに異常がありますが、周辺部網膜は異常が無いので全視野ERGは正常です。

しかし、多局所ERGや黄斑部局所ERGを記録すると黄斑部のみERG低下を認めるのが特徴的な所見です。

ちなみに多局所ERGや黄斑部ERGの読み方は、難しいことは考えず、波形が小さくなっていればそこに異常がある！とだけわかっていれば良いと思います。