網膜疾患

桿体一色覚について

桿体一色覚とは

赤、緑、青錐体がすべて天性に消失している疾患です。
別名全色盲とも呼ばれます。

桿体一色覚の疫学

遺伝性の疾患で常染色体劣性遺伝です。
頻度としては4万人に1人程度。

網膜の遺伝性疾患は常染色体劣勢遺伝が多いです

桿体一色覚の症状

視力低下(矯正視力0.1程度)、羞明、昼盲、眼振、色覚異常などがあります。

先天的に黄斑部に異常があるような疾患では眼振が出ることがあり、この疾患でも黄斑部に多く存在する錐体異常があるため眼振を来します。

桿体一色覚の検査所見

眼底所見

眼底所見は基本的に正常です。

OCT所見

黄斑部のEZの消失を認めることがあります。

ERG所見

ERGでは錐体反応およびフリッカー応答の消失を認めます。

ERG所見だけを見ると、錐体ジストロフィとあまり変わりませんが、錐体ジストロフィは20歳頃までに視力低下を来すこと、桿体一色覚は生来より視力低下があることから鑑別可能です。

桿体一色覚の治療

治療は特にありませんが、錐体の異常を来す疾患では明るい所で眩しくて見えにくいという昼盲が起こりますので遮光眼鏡が有効です。

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