加齢黄斑変性症の総論｜眼科医ぐちょぽいのオンライン勉強会

加齢黄斑変性症(AMD)の総論

まず、加齢黄斑変性症(AMD)には大きく分けて新生血管型と萎縮型AMDがあります。
以前は滲出型と呼ばれていましたが、新生血管があっても滲出性変化がないAMDもあるため、現在は新生血管型AMDと呼びます。
日本では萎縮型AMDが少ないと言われています。萎縮型AMDについては地図状萎縮とアイザベイの記事も参照ください。

新生血管型AMDは従来から以下の３つに分けられていました。

典型加齢黄斑変性症
ポリープ状脈絡膜血管症(PCV)
網膜血管腫状増殖(RAP)

典型AMDは新生血管型AMDのうちからPCVとRAPを除いたもので、ポリープ状病巣のない1型・2型MNVにあたります。

黄斑新生血管(MNV)による分類

以前は脈絡膜新生血管(CNV)と呼ばれていましたが、網膜血管から生じる新生血管もあるため、現在は黄斑新生血管(MNV)と呼びます。
MNVがどの層まで及んでいるかにより病理学的に分類がされています。

新生血管がRPE下にとどまるものを1型MNV、RPEを超えて網膜下まで伸びたものを2型MNV、網膜血管から生じるものを3型MNVと呼びます。
1型MNVの先にポリープ状病巣を伴うものがPCVで、3型MNVがRAPにあたります。

発症背景：ドルーゼンとパキコロイド

AMDはドルーゼンが発症背景となるものと、パキコロイドが発症背景となるものに大別できます。
欧米ではドルーゼンがAMDの主要な発症背景であるのに対して、パキコロイドはアジア人のAMDで認められることが多く、PCVや中心性漿液性網脈絡膜症(CSC)とも関連しています。
パキコロイドを背景にした新生血管型AMDはパキコロイド新生血管症(PNV)と呼ばれ、日本で新生血管型AMDと診断されていた症例の半数近くがPNVであったと報告されています。

AMDの眼底造影検査(FAG)所見による分類

AMDには前述の病理学的分類とは別にFAG所見による2つの分類があります。

①classic CNV
FA早期で明確な輪郭をもつ過蛍光巣を示し、後期では神経網膜下に色素が貯留して新生血管の辺縁が不明瞭になる病巣を言います。
難しいのでざっくり言うと蛍光漏出点が割とはっきりわかる所見がclassic CNVです。

②Occult CNV
こちらの定義は非常にややこしいのでざっくり言うと漏出点がはっきりせずびまん性につぶつぶと光るような所見です(きちんとした定義を知りたい方はfibrovascular PEDとlate leakage of undetermined sourceをお調べください。

AMDの勉強の最初につまずきやすいのが、この二つの分類だと思います。
私も初めて本で読んだ時にはよくわかりませんでした。

この２つの分類の違いは1型, 2型はあくまで病理学的に新生血管がどこまできているか、classicやoccultはFAGの漏出所見がどのようになっているかということで分類しているということです。

occult=1型MNV、classic=2型MNVと完全に一致するわけではありませんが、多くの場合では1型がoccultの所見を示し、2型がclassicの所見を示します。

参考書籍

加齢黄斑変性第2版 [吉村長久]

加齢黄斑変性症について１冊紹介するとしたらこちらの書籍だと思います。
ハードカバーで大きいのでとっつきにくい難しい本の印象がありますが、実際読んで見ると非常にわかりやすく書かれています。
通読は難しいと感じたとしても、基礎知識や検査の項目だけでも読んでおいて、あとは症例に出会った際に辞書的に使用しても良いと思います。

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