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白点状網膜炎とは
両眼の眼底に広く白点を認める症例のなかで
症状が停止性のものを白点状眼底、
進行性のものを今回のテーマの白点状網膜炎と呼びます。
白点状網膜炎の症状
典型例は小児期にまず夜盲で気づかれ、両眼に白点を認めます。
小児期の視力や視野は比較的良好なことが多いですが、成長とともに中心暗転が拡大していき、黄斑萎縮も出てきます。
白点状網膜炎の原因
原因遺伝子はRLBP1の異常が多く、常染色体劣性遺伝です。
上記以外にもいくつかの遺伝子異常が報告されています。
白点状網膜炎の検査所見
眼底写真
眼底は白点状眼底と同様に白点を認めます。
OCT所見
視力低下や黄斑萎縮が進行してくると、OCTでもEZの消失や黄斑萎縮を認めるようになります。
ERG所見
フラッシュERGにてa波b波とも強い減弱があり、通常の暗順応ではほぼflatに近く、2時間程度の暗順応ではわずかに改善、24時間程度の暗順応でさらなる改善を認めますが正常化まではいきません。
