黄斑疾患

黄斑部毛細血管拡張症(MacTel) type2について

こんにちは!眼科医ぐちょぽいです!

本日は黄斑部毛細血管拡張症(MacTel)ついて解説します。
MacTelについてはtype1の記事でも書きましたが、type1, 2は同じ疾患の2つのタイプでは無く、全く別の疾患と考えたほうがわかりやすいです。
どっちがどっちかわからなくなりがちですので注意してください。

MacTel type2について

発症年齢は50歳前後で、type1と異なり性差は無く、ほぼ全例が両眼発症です。
また、type2は欧米に多く日本では少ないです。

眼底所見

眼底所見は初期は網膜毛細血管の拡張のみを認めますが進行とともにright-angled venuleと呼ばれる網膜細静脈の屈曲を認めます。
その他に網膜内色素沈着や黄斑円孔の形成などもあります。

OCT所見

OCTでは内層層状嚢胞(inner lamellar cyst)と呼ばれる特徴的な嚢胞状変化を認めます。
また、病初期からEZの不整を認めます。

鑑別疾患

脈絡膜新生血管(CNV)が生じた場合にはAMDとの鑑別が必要ですが、CNVを伴わない場合に黄斑部のEZが欠けているだけで視力低下を来すのでオカルト黄斑ジストロフィーなどとの鑑別が重要になります。

治療

先天異常のため治療は特にありません。

まとめ

このMacTelはtype1, 2共に黄斑部の毛細血管の拡張を認める疾患です。
しかしこの記事冒頭でも書いたように全く別の疾患と思って下さい。

type1が毛細血管の先天異常だったのに対して、type2は網膜のミュラー細胞が変性を起こし、二次的に黄斑部血管の拡張を引き起こしています。

またOCTでの内層層状嚢胞(inner lamellar cyst)のような特徴的な変化も、このミュラー細胞の変性によって引き起こされます。

何度も書いていますがtype1と2では黄斑部に拡張を起こすという所だけが共通していますが原因も治療も違いますのでごっちゃにならないように注意が必要です!

それでは本日はこの辺で。

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