先天性疾患

球状角膜について

球状角膜について

球状角膜というのは両眼性に、角膜全体が菲薄化して前方へと球状に突出する疾患です。突出により強い近視性乱視を伴い、生後間もなく認められることが多いです。

球状角膜の所見

Hypermature Intumescent Cataract in Advanced Keratoglobusより引用

写真の通り、同じ角膜の変形を起こす疾患でも円錐角膜やペルーシド角膜変性とは見た目も大きく異なるのが分かると思います。

球状角膜では、角膜径は正常で角膜実質が正常の1/3〜1/5程度に菲薄化(特に周辺部が薄くなる)し、角膜全体が突出するので角膜曲率半径が小さくなるために強い近視性乱視を生じます。

進行は少ないとのことですが、角膜が弱いのでデスメ膜破裂を起こしたり角膜穿孔を起こすことがあるので注意が必要です。

球状角膜の鑑別疾患

先天性疾患ですので、先天緑内障による牛眼巨大角膜などとの鑑別が必要となります。
球状角膜では角膜実質が全体的に薄くなるのに対して、先天緑内障では眼圧上昇による角膜浮腫のため角膜は厚くなる点が相違点です。また先天緑内障では角膜が引き延ばされるので角膜径が12mm以上になります。

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