Fuchs角膜内皮ジストロフィについて｜眼科医ぐちょぽいのオンライン勉強会

Fuchs角膜内皮ジストロフィとは

Fuchs角膜内皮ジストロフィは角膜内皮障害を起こす進行性の疾患です。
日本よりも欧米で有病率が高く、中高年以上の女性に好発です。
遺伝形式は常染色体優性遺伝が多く、いくつかの遺伝子異常の解析も行われているようです。

Fuchs角膜内皮ジストロフィの症状

初期では滴状角膜(corneal guttata)を認めるのみで無症状のこともありますが、起床時の視力低下、羞明を訴えることもあります。

そして病期がすすんでくると、角膜内皮障害による角膜厚の増大、角膜上皮浮腫を生じて視力低下をきたします。

Fuchs角膜内皮ジストロフィの初見

Corneal guttata associated with the corneal dystrophy resulting from a βig-h3 R124H mutationより引用

臨床的には、まず第一段階としては上記写真の如くスペキュラーで滴状角膜を認めます。内皮部分が黒く抜けて見えるのが特徴です。

滴状角膜というのはデスメ膜と角膜内皮細胞の間にコラーゲン様物質が蓄積したものと言われます。
滴状角膜を認める疾患は全てFuchs角膜内皮ジストロフィというわけでは無く、一部がFuchs角膜内皮ジストロフィへと進行します。

細隙灯では鏡面法で蓄積したコラーゲン様物質がbeaten-metal appearanceとして観察できます。

そしてさらに病期がすすむと、角膜厚の増大も悪化し、持続する角膜上皮浮腫、角膜上皮下及び実質混濁を生じ、水疱性角膜症に至ります。

Fuchs角膜内皮ジストロフィの治療

治療のためにはDSAEK(Descemet Stripping Automated Endothelial Keratoplasty)が一般的に行われていましたが、近年ではデスメ膜と角膜内皮細胞のみを移植するDMEK(Descemet’s membrane endothelial keratoplasty)が良好な成績をあげています。

DMEKの最も良い適応がこのFuchs角膜内皮ジストロフィです。
DSAEKと比べてDMEKの利点としては術後早期から非常に良好な視力が得られるということ、また術後の内皮型拒絶反応の発症率が低いことがあります。デメリットとしては難易度が高いことです。