角結膜疾患

後部多形性角膜角膜ジストロフィ(PPCD)について

後部多形性角膜角膜ジストロフィ(PPCD)とは

PPCDは比較的稀な両眼性角膜内皮の疾患です。常染色体優性遺伝です。
原因遺伝子なども解析されているので余力がある方は教科書参照ください。

後部多形性角膜角膜ジストロフィ(PPCD)の所見

Posterior Polymorphous Corneal Dystrophy (PPMD)” by Jesse Vislisel, MD can be reused under the CC BY license
帯状病変

PPCDの角膜内皮所見は様々であり、左右で所見が異なることもあります。
典型的な所見としてはvesicleと呼ばれる水疱性の病変帯状の病変(posterior corneal vesicle(PCV)とほぼ同じです)、びまん性の混濁などがみられます。

これらの所見を片眼に見つけた場合には家族歴の聴取なども必要ですし、PCVだと思っていても詳細に観察すると、もう片眼にも病変を見つけてPPCDだったということもあるのでスペキュラ検査を含めてしっかり観察する必要があります。

後部多形性角膜角膜ジストロフィ(PPCD)の症状

基本的には無症状です。

PPCD、PCVは基本的には非進行性の疾患ですが、PPCDは長期的には年齢による内皮細胞減少に伴い水疱性角膜症になることがあるのでPCVとの鑑別はしっかり行う必要があります。

またPPCDでは周辺部虹彩癒着(PAS)を起こして眼圧上昇を認めることがあります。
またPASが無い症例にも眼圧上昇を起こすことが15%程度あるとの報告もありますので眼圧にも注意が必要です。

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