虚血性視神経症の分類

虚血性視神経症は、乳頭腫脹を伴う前部虚血性視神経症(AION)と、伴わない後部虚血性視神経症(PION)に分けられます。

さらにAIONは、

  • 動脈炎性前部虚血性視神経症(A-AION)
  • 非動脈炎性前部虚血性視神経症(NA-AION)

に分けられます。

A-AIONNA-AIONPION
乳頭蒼白な浮腫分節状の浮腫腫脹なし
主な原因巨細胞性動脈炎高血圧・糖尿病などの血管リスク大量出血(手術・外傷)
年齢70〜80歳60〜70歳さまざま
全身症状頭痛・顎跛行・CRP/赤沈上昇乏しい原因による
治療ステロイドパルス確立した治療なし原因への対応

動脈炎性前部虚血性視神経症(A-AION)

A-AIONは、動脈炎によって炎症性の血管閉塞が起こり、視神経が虚血になる病気です。

主な原因疾患は巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)です。ANCA関連血管炎やほかの膠原病が原因となることもあります。

症状と所見

巨細胞性動脈炎は50歳以下で発症することはほぼ無く、70〜80歳程度の高齢者に多い病気です。女性が男性の3倍起こりやすいです[1]。

急性・片眼性の視力低下を来し、ほかの視神経炎・視神経症と同様にRAPD陽性となり、フリッカー値が低下します。

眼以外の症状も大切です。

  • 側頭動脈の自発痛・圧痛
  • 顎を動かしたときの痛み(jaw claudication)
  • 頭皮の痛み(髪をとかしただけで痛いこともあります)
  • 全身倦怠感、発熱、体重減少

全身性の炎症疾患なので、CRPや赤沈も上昇します。

視神経乳頭は、高度の浮腫がある割に蒼白に見えるのが特徴です。視野障害は、虚血性視神経症では水平半盲が典型ですが、A-AIONではさまざまなパターンになります。

A-AIONは視神経乳頭を栄養する短後毛様動脈の炎症性閉塞で起こりますが、近くの網膜中心動脈にも炎症が及び、網膜中心動脈閉塞症(CRAO)を起こすこともあります。

診断

診断には側頭動脈の生検が必要です。

動脈炎の所見は側頭動脈に連続してあるわけではなく、skip lesionといって飛び飛びにあります。そのため、できるだけ長めに検体を採ります。1回の生検で陰性でも、疑わしいときは反対側からの生検が必要になることもあります。

治療

治療にはステロイドパルスと高用量のステロイド(プレドニゾロン 1mg/kg/日)が必要です。

巨細胞性動脈炎はステロイドを減らすと再燃しやすく、長期のステロイドは副作用も問題になります。そこで、既存治療で効果が不十分な巨細胞性動脈炎には、トシリズマブ(抗IL-6受容体抗体)が2017年から使用できるようになりました[2]。2026年の大型血管炎診療ガイドラインでは、巨細胞性動脈炎の治療にステロイド単独よりもトシリズマブの併用を提案しています[3]。

ちなみに巨細胞性動脈炎にはリウマチ性多発筋痛症を合併することがあり、寝返りもできないくらいの全身の強い痛みを訴えます。ステロイドを投与するとすぐに改善するのが特徴です。

非動脈炎性前部虚血性視神経症(NA-AION)

NA-AIONは、短後毛様動脈の循環障害によって視神経が虚血になる視神経症です。

60〜70歳程度の高齢者に多く、高血圧や糖尿病などの血管障害のリスクをもっていることが多いです。

症状

典型的な症状は、突然発症の片眼の水平半盲です(「下半分が見えなくなった」など)。

起床時に気づくことが多く、就寝中に血圧が最も低くなることが関わっています。睡眠時無呼吸症候群でも発症することがあります。

ちなみに水平半盲は、下半盲が約75〜80%と、下のほうが多いです[4]。

右眼のゴールドマン視野。上半分は残り、水平線を境に下半分が欠けている
第42回 視能訓練士国家試験(厚生労働省)より引用(一部改変)

高血圧の治療中で喫煙歴の長い70歳の男性の症例です。起床時に右眼のかすみに気づきました。右眼はRAPD陽性で、右眼の視野は水平線を境に下半分が欠ける下方の水平半盲です。

乳頭所見

眼底では乳頭腫脹を認めますが、分節状の蒼白浮腫といって、乳頭の上部と下部で浮腫の程度に差があるのが特徴です。

NA-AIONでも視神経炎のようなびまん性の乳頭浮腫を起こすことはありますが、分節状の浮腫を見たときはAIONを強く疑います。

両眼の眼底写真。左は右眼で乳頭が腫脹し縁に線状出血がある。右は左眼の乳頭
第42回 視能訓練士国家試験(厚生労働省)より引用(一部改変)

先ほどと同じ症例の眼底写真です。右眼の視神経乳頭は腫脹して境界がぼやけ、乳頭の縁に線状出血を認めます。

患眼は乳頭浮腫でdiscの形がわかりませんが、健眼のdiscを見ると、小乳頭だったり乳頭陥凹がなかったりすることが多いです。こういう乳頭ではNA-AIONを発症しやすく、disc at risk(危険な乳頭)と呼びます。

最近はOCTアンギオグラフィ(OCTA)やレーザースペックルフローグラフィーで、乳頭の循環を評価する報告も増えています。

原因

高血圧・糖尿病以外にも、次のようなものが原因になります。

  • 高度の貧血、ショック、手術などでの大量出血
  • 抗リン脂質抗体症候群(女性でSLEや習慣性流産の既往があれば疑います)
  • 薬剤(次の項)

注意すべき薬剤

NA-AIONでは、発症との関係が報告されている薬剤があります。勃起不全治療薬と、糖尿病・肥満症の薬のセマグルチド(GLP-1受容体作動薬)です。どれも「因果関係ははっきりしないが、リスクが上がる可能性がある」という位置づけですが、問診で聞き漏らさないようにしましょう。

薬剤主な商品名報告・添付文書の記載
シルデナフィル(PDE5阻害薬)バイアグラNAIONの危険因子をもつ人での発症報告。飲んでから約1日以内はNAIONのリスクが約2倍という研究がある[5]
タダラフィル(PDE5阻害薬)シアリス同様の報告。飲んでから約4日以内はリスクが約2倍[6]
セマグルチド(GLP-1受容体作動薬)オゼンピック、リベルサス、ウゴービ欧州医薬品庁が「非常にまれ(最大1万人に1人)」な副作用と結論。2型糖尿病ではリスクが約2倍(治療1万人年あたり約1例の増加)[7]。日本でもオゼンピック・ウゴービの添付文書の「その他の注意」に2026年5月に追記(因果関係は明らかではない)[8]

PDE5阻害薬の添付文書には、服用後に急に視力が落ちたり見えなくなったりしたら、服用をやめてすぐに眼科を受診するよう患者に指導することが書かれています。

 

NAIONの危険因子(50歳以上・糖尿病・高血圧・脂質異常症・喫煙など)をもつ人が多いので、NA-AIONを診たら「勃起不全の薬」「糖尿病や減量の薬」を具体的に聞くのがコツです。シルデナフィルやタダラフィルは、肺高血圧症や前立腺肥大症の薬として別の商品名で出ていることもあります。

また、原田病の乳頭炎型にもAIONを合併することがあるので注意です[9]。

治療

残念ながら、有効性が確立した治療はありません。

後部虚血性視神経症(PION)

PIONは乳頭腫脹を伴わない虚血性視神経症です。多くは非動脈炎性ですが、まれに巨細胞性動脈炎でも起こります。

非動脈炎性で最も多い原因は、外傷や外科手術での大量出血です。両眼性または片眼性に急激な視力低下と水平半盲を来します。視野障害は中心暗点や求心性狭窄など、さまざまなタイプになり得ます。

AIONは短後毛様動脈の閉塞が原因でしたが、PIONでは眼動脈から分岐する軟膜血管叢の循環障害が原因です。

乳頭浮腫がなく、視力低下とRAPD陽性があるのに原因がわからない視力障害に、ゴミ箱診断的に「PIONだろう」とつけてしまうことがあります。しかしPIONは非常にまれな疾患です。

 

PIONは基本的に除外診断で、球後視神経炎、鼻性視神経症、圧迫性視神経症、薬剤性・中毒性視神経症などをすべて考えたうえでつける診断です。

まとめ

  • A-AION(巨細胞性動脈炎)は緊急。頭痛・顎跛行・CRP/赤沈上昇があればすぐステロイドパルス
  • NA-AIONは起床時の片眼の水平半盲+分節状乳頭浮腫。健眼の disc at risk がヒント
  • ED治療薬やGLP-1受容体作動薬の使用歴を必ず聞く

参考文献

[1] Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al. Trial of Tocilizumab in Giant-Cell Arteritis. N Engl J Med. 2017;377(4):317–328. PMID 28745999.

[2] 中外製薬. アクテムラ®、指定難病の高安動脈炎、巨細胞性動脈炎に対する効能・効果追加の承認を取得(2017年8月25日). https://www.chugai-pharm.co.jp/news/detail/20170825150000_87.html

[3] 日本循環器学会ほか. 大型血管炎診療ガイドライン(2026年改訂版). 2026. CQ2-1.

[4] Hayreh SS, Zimmerman B. Visual field abnormalities in nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy: their pattern and prevalence at initial examination. Arch Ophthalmol. 2005;123(11):1554–1562. PMID 16286618.

[5] バイアグラ錠25mg・50mg/バイアグラODフィルム25mg・50mg 電子添文(2024年7月改訂 第8版). 8.4, 15.1.1.

[6] 日本新薬. シアリス錠5mg・10mg・20mg 電子添文(2024年11月改訂 第4版). 15.1.1.

[7] European Medicines Agency. PRAC concludes eye condition NAION is a very rare side effect of semaglutide medicines Ozempic, Rybelsus and Wegovy(2025年6月6日). https://www.ema.europa.eu/en/news/prac-concludes-eye-condition-naion-very-rare-side-effect-semaglutide-medicines-ozempic-rybelsus-wegovy

[8] オゼンピック皮下注・ウゴービ皮下注 使用上の注意改訂のお知らせ(2026年5-6月). 15.1. https://sumitomo-pharma.jp/hubfs/product/notification/2026/202605_Oshirase_OZMWEG.pdf

[9] Nakao K, Mizushima Y, Abematsu N, Goh N, Sakamoto T. Anterior ischemic optic neuropathy associated with Vogt-Koyanagi-Harada disease. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2009;247(10):1417–1425. PMID 19568763.

この記事の英語版(poisensei.com):NAION vs Arteritic AION: How to Tell Them Apart

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